Chez les patients atteints de scl茅rose lat茅rale amyotrophique (SLA), l鈥檌nsuffisance respiratoire constitue une cause fr茅quente de d茅c猫s. Pour prolonger la vie de ces malades, il est donc essentiel de comprendre comment la SLA provoque des probl猫mes pulmonaires.听
Ces probl猫mes surviennent principalement chez ces patients lorsque le diaphragme ne r茅pond pas aux signaux du syst猫me nerveux central. Un tel ph茅nom猫ne se doit 脿 la d茅g茅n茅rescence des motoneurones phr茅niques, un type de cellule qui contr么le le diaphragme. L鈥櫭﹖ude de ces cellules sp茅cifiques permettrait de faire le lien entre la SLA et l鈥檌nsuffisance respiratoire et de tester des compos茅s th茅rapeutiques pour traiter les sympt么mes. Toutefois, l鈥檕btention de ces cellules pour 濒鈥檌苍惫别蝉迟颈驳补迟颈辞苍 s鈥檃v猫re ardue.听
Louise Thiry, chercheuse dans le laboratoire de Stefano Stifani au Neuro, a mis au point un mode de culture pour ces cellules en bo卯te de Petri. 脌 partir de cellules souches fournies par des patients, elle a 诲茅惫别濒辞辫辫茅 des lign茅es de motoneurones humains avec divers arrangements de petites mol茅cules. Elle a ensuite identifi茅 l鈥檃ssociation de mol茅cules qui permet de mieux 肠谤茅别谤 des motoneurones phr茅niques depuis des cellules souches.听
En poursuivant sa recherche, Louise Thiry a 别虫补尘颈苍茅 par la suite des motoneurones phr茅niques d茅riv茅s de cellules souches porteuses d鈥檜ne mutation g茅n茅tique li茅e 脿 la SLA. Elle a ainsi pu d茅montrer qu鈥檌ls perdaient leur activit茅 茅lectrophysiologique et mouraient plus rapidement et plus fr茅quemment que ceux qui ne p谤茅蝉别苍迟补颈别苍迟 pas la mutation.听
Conform茅ment 脿 la politique de science ouverte du Neuro, Louise Thiry a publi茅 la m茅thode de culture des motoneurones phr茅niques en afin que les 蝉辫茅肠颈补濒颈蝉迟别蝉 du monde entier puissent l鈥�appliquer pour 茅tudier la SLA. Le protocole pourrait aussi servir 脿 des recherches sur d鈥檃utres pathologies du motoneurone, en particulier l鈥檃myotrophie spinale et la maladie de Kennedy.听
芦鈥疛e voulais offrir nos travaux en libre acc猫s afin d鈥檃cc茅l茅rer le progr猫s scientifique en 茅liminant les obstacles 脿 la collaboration et en r茅duisant les in茅galit茅s dans le domaine de la science et de l鈥檌nnovation鈥�, explique Louise Thiry.听
Pour poursuivre ses explorations, elle comparera ensuite la survie cellulaire des motoneurones phr茅niques porteurs de la mutation 脿 celle des t茅moins sains in vivo.听
